PURUSKIN – Skleroderma adalah kondisi autoimun jangka panjang yang dapat memengaruhi kulit, jaringan ikat, dan organ dalam Anda. Kondisi autoimun terjadi ketika sistem imun Anda secara keliru menyerang jaringan Anda sendiri seolah-olah jaringan tersebut adalah penyerang, seperti bakteri. Dalam kasus skleroderma, sistem imun Anda menyebabkan peradangan dan cedera pada sel-sel di pembuluh darah Anda. Sel-sel di kulit dan jaringan ikat Anda bereaksi dengan memproduksi terlalu banyak protein kolagen, yang membentuk struktur di kulit, jaringan ikat, dan organ dalam Anda.
Akibatnya, kulit Anda menjadi tebal dan kencang, dan jaringan parut dapat terbentuk di paru-paru dan ginjal Anda . Pembuluh darah Anda dapat menebal dan berhenti berfungsi sebagaimana mestinya. Hal ini menyebabkan kerusakan jaringan dan tekanan darah tinggi.
Skleroderma tidak menular atau menular, artinya Anda tidak dapat tertular dari orang lain. Tidak ada obatnya, tetapi pengobatan dapat meredakan gejala sehingga Anda merasa lebih baik.
Sklerosis sistemik vs. skleroderma
Sklerosis sistemik juga disebut skleroderma sistemik. Skleroderma sistemik adalah bentuk lain dari skleroderma yang dapat memengaruhi banyak sistem organ dalam tubuh Anda. Skleroderma sistemik lebih serius daripada skleroderma lokal, yang cenderung hanya memengaruhi kulit Anda dan struktur yang mendasarinya, seperti lemak, ligamen, dan tendon.
Jenis-jenis Scleroderma
Ada dua jenis utama skleroderma: lokal dan sistemik. Dan ada beberapa jenis dari masing-masing jenis, misalnya:
Skleroderma terlokalisasi terutama menyerang kulit, tetapi terkadang juga menyerang tulang dan otot. Kebanyakan penderita skleroderma mengalami jenis ini. Ada dua jenis skleroderma terlokalisasi:
- Skleroderma morfea. Kondisi ini menyebabkan bercak keras berbentuk oval pada kulit. Biasanya, Anda hanya memiliki satu bercak. Jika Anda memiliki warna kulit terang, bercak tersebut mungkin awalnya berwarna merah atau ungu, lalu berubah menjadi keputihan di bagian tengah. Jika Anda memiliki beberapa bercak, kondisi ini disebut morfea umum. Bentuk ini agak langka, tetapi mungkin lebih umum terjadi pada orang yang ditetapkan sebagai perempuan saat lahir (AFAB) dan orang kulit hitam. Jarang terjadi, jenis ini dapat menjadi sistemik.
- Skleroderma linier. Jenis ini menyebabkan garis-garis atau guratan kulit menebal di lengan, kaki, atau wajah. Kondisi ini lebih umum terjadi pada anak-anak. Jika tidak diobati, kondisi ini dapat memperlambat pertumbuhan dan perkembangan tulang dan otot, yang dapat menyebabkan gangguan fungsi dan kerusakan bentuk. Jika kondisi ini terjadi di wajah atau kepala, kondisi ini juga dapat menyebabkan masalah pada penglihatan dan sistem saraf.
Skleroderma terbatas. Kondisi ini muncul secara perlahan dan memengaruhi kulit wajah, tangan, dan kaki. Dalam kasus yang jarang terjadi, kondisi ini dapat merusak paru-paru, usus, atau esofagus. Kondisi ini terkadang disebut sindrom CREST. CREST adalah akronim yang merupakan singkatan dari lima tanda umum kondisi ini :
- Kalsinosis , ketika garam kalsium membentuk nodul di bawah kulit atau di organ Anda.
- Fenomena Raynaud, yaitu ketika aliran darah terputus ke bagian tubuh seperti jari tangan, jari kaki, atau hidung. Paparan dingin sering kali memicunya. Saat Anda mengalami serangan Raynaud, jari tangan dan kaki Anda mungkin tampak merah, biru, atau jauh lebih pucat daripada warna kulit normal Anda. Orang dengan warna kulit lebih gelap mungkin lebih sulit menyadari perubahan warna kulit, tetapi Anda mungkin menyadari bahwa jari tangan dan kaki Anda sangat sensitif terhadap dingin. Kulit Anda mungkin mudah terasa geli atau mati rasa saat Anda kedinginan.
- Disfungsi motilitas esofagus , terjadi ketika esofagus tidak berfungsi sebagaimana mestinya, sehingga Anda mengalami nyeri dada, nyeri ulu hati, atau kesulitan menelan.
- Sklerodaktili , penebalan kulit pada jari tangan dan kaki Anda.
- Telangiektasia (diucapkan tuh-lang-jee-uhk- tay -zhuh), yaitu kondisi ketika pembuluh darah kecil melebar sehingga Anda dapat melihatnya melalui kulit. Sebagian orang juga menyebutnya spider veins.
Skleroderma difus. Jenis ini cenderung muncul dengan cepat. Kondisi ini menyebabkan kulit menebal di area tubuh yang lebih luas dibandingkan dengan skleroderma sistemik terbatas. Kondisi ini biasanya terjadi pada jari, tangan, lengan, dada, perut, kaki, dan wajah. Kulit mungkin terasa gatal dan kering karena sesak, dan Anda mungkin merasakan nyeri pada tulang dan otot. Kondisi ini juga dapat memengaruhi organ dalam, seperti jantung , paru-paru, ginjal, mulut, lambung, dan usus.
Jenis ketiga skleroderma sistemik disebut sklerosis sine skleroderma. Ini adalah jenis yang sangat langka di mana Anda mungkin mengalami gejala kerusakan organ, tetapi tidak mengalami penebalan kulit.
Penyebab Skleroderma
Dokter tidak mengetahui apa yang menyebabkan skleroderma. Penyakit ini merupakan salah satu dari sekelompok kondisi yang dikenal sebagai kondisi autoimun. Kondisi autoimun dapat diturunkan dalam keluarga. Beberapa faktor yang mungkin berperan dalam perkembangan skleroderma meliputi:
- Genetika. Jika orang tua, saudara kandung, atau anak Anda menderita skleroderma, Anda memiliki risiko lebih tinggi untuk mengalaminya dibandingkan orang lain.
- Paparan terhadap peristiwa pemicu. Beberapa peristiwa pemicu meliputi paparan terhadap bahan kimia tertentu, termasuk gel silika, trikloroetilen, asap las, dan beberapa pelarut terklorinasi atau aromatik. Pemicu lainnya meliputi beberapa obat resep dan obat rekreasional, seperti bleomisin dan obat kemoterapi lainnya, penisilamin, penekan nafsu makan, vitamin K, dan kokain.
- Perubahan pada sistem kekebalan tubuh Anda. Jika sistem kekebalan tubuh Anda secara keliru menyerang sel-sel dalam pembuluh darah Anda, sel-sel di kulit dan jaringan ikat Anda bereaksi dengan memproduksi terlalu banyak kolagen, yang dapat menyebabkan gejala skleroderma.
- Hormon. Seperti kebanyakan kondisi autoimun, orang yang ditetapkan sebagai perempuan saat lahir (AFAB) lebih sering terkena skleroderma daripada orang yang ditetapkan sebagai laki-laki saat lahir (AMAB). Para peneliti berpendapat hal ini mungkin disebabkan oleh perbedaan hormon antara kedua kelompok orang ini.